淀粉样变性患者临床特征分析

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-7157.2020.03.005

中华胃肠内镜电子杂志 ›› 2020, Vol. 07 ›› Issue (03) : 126 -129. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-7157.2020.03.005

所属专题：文献；

论著

淀粉样变性患者临床特征分析

高文¹, 钟蕊¹, 赵曼¹, 王冬梅¹^,^†(

), 康玮玮¹, 冯丽丽¹, 马洪波¹, 马列清¹

^1. 100069　北京，首都医科大学附属北佑安医院肝肾科

收稿日期:2020-01-06 出版日期:2020-08-15
通信作者: 王冬梅
基金资助:
北京市自然科学基金(7202070); 国家重点研发计划资助(NO.2017YFA0103000); 国家科技重大专项"艾滋病和病毒性肝炎等重大传染病防治"(2017ZX10203201-005，2017ZX10201201-001-001，2017ZX10201201-002-002，2017ZX10201201-004-002，2017ZX10202203-006-001，2017ZX10302201-004-002); 北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(NO.ZYLX201806); 天晴肝病研究基金(TQGB20200101); 国家自然科学基金(81500472); 佑安肝病艾滋病基金科研课题(YNKTTS20180116)

Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis

Wen Gao¹, Rui Zhong¹, Man Zhao¹, Dongmei Wang¹^,^†(), Weiwei Kang¹, Lili Feng¹, Hongbo Ma¹, Lieqing Ma¹

^1. Department of Hepatorenal Disease, Beijing You′an Hospital, Capital Medical University, Beijing 100069, China

Received:2020-01-06 Published:2020-08-15
Corresponding author: Dongmei Wang
About author:
Corresponding author: Wang Dongmei, Email: wdm9902@163.com

全文 ( ) 下载PDF ( ) 导出引用

引用本文：

高文, 钟蕊, 赵曼, 王冬梅, 康玮玮, 冯丽丽, 马洪波, 马列清. 淀粉样变性患者临床特征分析[J/OL]. 中华胃肠内镜电子杂志, 2020, 07(03): 126-129.

Wen Gao, Rui Zhong, Man Zhao, Dongmei Wang, Weiwei Kang, Lili Feng, Hongbo Ma, Lieqing Ma. Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis[J/OL]. Chinese Journal of Gastrointestinal Endoscopy(Electronic Edition), 2020, 07(03): 126-129.

目的

总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。

方法

回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。

结果

12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。

结论

淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

关键词: 淀粉样变性, 肝损伤, 肾损伤, 病理活检

Objective

To summarize the clinical characteristics of patients with amyloidosis and guide the clinical diagnosis and treatment.

Methods

The clinical data of 12 patients with amyloidosis confirmed by pathological biopsy in Beijing You′an Hospital from January 2009 to December 2017 were retrospectively analyzed.

Results

There were 9 males and 3 females with an average age of (56±8) years (range, 39-70 years). Clinical manifestations: fatigue in 5 cases, poor appetite in 4 cases, abdominal distension in 6 cases, abdominal pain in 6 cases, ascites in 6 cases, hepatomegaly in 6 cases, splenomegaly in 4 cases. Laboratory examination: 6 cases of abnormal liver function, 4 cases of abnormal transaminase, 4 cases of elevated bilirubin, 10 cases of elevated gamma glutamyltranspeptidase, 10 cases of elevated alkaline phosphatase, 8 cases of hypoalbuminemia, 8 cases of proteinuria, 2 cases of hematuria, 6 cases of anemia.

Conclusion

Amyloidosis is more common in men with various clinical manifestations and liver and kidney damage, which is usually diagnosed by pathological biopsy.

Key words: Amyloidosis, Liver injury, Renal injury, Pathological biopsy

图1 典型淀粉样变性腹部CT表现

表1 12例肝淀粉变患者的实验室指标分析

项目			构成比/发生率[n(%)]	均数±标准差	范围
血红蛋白(g/L)			?	126±31.3	78～177
?		≤60	0(0)	?	?
?		≤90	1(8.33)	?	?
?		≤120	5(41.6)	?	?
白细胞(×10⁹/L)			?	7.32±1.57	4.5～9.23
血小板(×10⁹/L)			?	246±151	36～477
?		≤400	10(83.3)	?	?
?		>400	2(16.7)	?	?
血肌酐(μmol/L)			?	126.7±72.3	48～274.3
?		≥97	6(50)	?	?
AST(u/L)			?	33±17.7	12～66.8
?		≥40	4(33.3)	?	?
总胆红素(μmol/L)			?	77.3±156	6.1～538
直接胆红素(μmol/L)			?	33.6±67	3～224
γ谷氨酰转肽酶(U/L)			?	757.8±966	38～3128
碱性磷酸酶(U/L)			?	413.3±241.9	84～847.6
C反应蛋白(mg/L)			?	1.3±1.6	0.3～2.7
凝血酶原活动度(%)			5(41.67)	?	?
?	<80		5(41.67)	?	?
尿蛋白阳性(g/L)			3(25)	1.46±10.3	0.08～3.54
?	>1		3(25)	1.46±10.3	0.08～3.54

表1 12例肝淀粉变患者的实验室指标分析

项目			构成比/发生率[n(%)]	均数±标准差	范围
血红蛋白(g/L)			?	126±31.3	78～177
?		≤60	0(0)	?	?
?		≤90	1(8.33)	?	?
?		≤120	5(41.6)	?	?
白细胞(×10⁹/L)			?	7.32±1.57	4.5～9.23
血小板(×10⁹/L)			?	246±151	36～477
?		≤400	10(83.3)	?	?
?		>400	2(16.7)	?	?
血肌酐(μmol/L)			?	126.7±72.3	48～274.3
?		≥97	6(50)	?	?
AST(u/L)			?	33±17.7	12～66.8
?		≥40	4(33.3)	?	?
总胆红素(μmol/L)			?	77.3±156	6.1～538
直接胆红素(μmol/L)			?	33.6±67	3～224
γ谷氨酰转肽酶(U/L)			?	757.8±966	38～3128
碱性磷酸酶(U/L)			?	413.3±241.9	84～847.6
C反应蛋白(mg/L)			?	1.3±1.6	0.3～2.7
凝血酶原活动度(%)			5(41.67)	?	?
?	<80		5(41.67)	?	?
尿蛋白阳性(g/L)			3(25)	1.46±10.3	0.08～3.54
?	>1		3(25)	1.46±10.3	0.08～3.54

图2 典型肝脏淀粉样变性病理

[1]	余思邈，王亚超，朱云，等.12例肝淀粉样变性患者临床特征分析[J]．临床肝胆病杂志，2018，34(4)：836-839.
[2]	范春蕾，王征，李磊，等．以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告[J]．临床肝胆病杂志，2016，32(9)：1791-1793.
[3]	Qiu Y, Zhang CL, Shen KN，et al.Clinical presentation and prognosis of light-chain amyloidosis patients with unmeasurable free light-chain levels[J]．Ann Hematol，2018，97(12)：2465-2470.
[4]	中国系统性淀粉样变性协作组．系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南[J]. 中华医学杂志，2016，96(44)：3540-3548.
[5]	Yao Y, Wang SX, Zhang YK，et al.A clinicopathological analysis in a large cohort of Chinese patients with renal amyloid light-chain amyloidosis[J]．Nephrol Dial Transplant，2013，28(3)：689-697.
[6]	Ichimata S, Kobayashi M, Shimojo H，et al.Usefulness of gastroduodenal biopsy in the differential diagnosis of systemic AH amyloidosis from systemic AL amyloidosis[J]．Histopathology，2018，73(2)：230-239.
[7]	姚健，张国艳，刘玉兰．肝脏淀粉样变性[J]．胃肠病学及肝病学杂志，2004，13(2)：191-192.
[8]	Kyle RA, Gertz MA.Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases[J]．Semin Hematol，1995，32(1)：45-59.
[9]	Correction：utility of abdominal skin plus subcutaneous fat and rectal mucosal biopsy in the diagnosis of AL amyloidosis with renal involvement[J]．PLoS ONE，2017，12(11)：e0187909.
[10]	Miyazaki K, Kawai S, Suzuki K．Abdominal subcutaneous fat pad aspiration and bone marrow examination for the diagnosis of AL amyloidosis：the reliability of immunohistochemistry[J]．Int J Hematol，2015，102(3)：289-295.
[11]	Picken MM.Modern approaches to the treatment of amyloidosis：the critical importance of early detection in surgical pathology[J]．Adv Anat Pathol，2013，20(6)：424-439.
[12]	Lobato L, Rocha A．Transthyretin amyloidosis and the kidney[J]．Clin J Am Soc Nephrol，2012，7(8)：1337-1346.
[13]	Kumar S, Dispenzieri A, Katzmann JA，et al.Serum immunoglobulin free light-chain measurement in primary amyloidosis：prognostic value and correlations with clinical features[J]．Blood，2010，116(24): 5126-5129.

[1]	杨瑾, 刘雪克, 张媛媛, 金钧, 韦瑶. 肠道微生物来源石胆酸对脓毒症相关肝损伤的保护作用[J/OL]. 中华危重症医学杂志(电子版), 2024, 17(04): 265-274.
[2]	张婧琦, 江洋, 孙佳璐, 唐兴喆, 赵宇飞, 崔颖, 李信响, 戴景月, 傅琳, 彭新桂. 基于肾周CT特征结合血清肌酐水平探讨脓毒症伴急性肾损伤的早期识别[J/OL]. 中华危重症医学杂志(电子版), 2024, 17(04): 285-292.
[3]	樊恒, 孙敏, 朱建华. 红景天苷通过抑制PI3K/AKT/mTOR信号通路对大鼠脓毒症急性肾损伤的保护作用[J/OL]. 中华危重症医学杂志(电子版), 2024, 17(03): 188-195.
[4]	张锦丽, 席毛毛, 褚志刚, 栾夏刚, 陈诺, 王德运, 谢卫国. 大面积烧伤患者发生早期急性肾损伤的危险因素分析[J/OL]. 中华损伤与修复杂志(电子版), 2024, 19(04): 282-287.
[5]	彭瑞, 杨瑞文, 魏澹宁, 夏永良. 琥珀酸受体1加重肾脏缺血再灌注损伤的作用研究[J/OL]. 中华移植杂志(电子版), 2024, 18(03): 159-164.
[6]	中华医学会器官移植学分会, 中国医师协会器官移植医师分会. 中国肝移植受者肾损伤管理临床实践指南（2023版）[J/OL]. 中华肝脏外科手术学电子杂志, 2024, 13(03): 276-288.
[7]	杜霞, 马梦青, 曹长春. 造影剂诱导的急性肾损伤的发病机制及干预靶点研究进展[J/OL]. 中华肾病研究电子杂志, 2024, 13(05): 279-282.
[8]	郭俊楠, 林惠, 任艺林, 乔晞. 氨基酸代谢异常在急性肾损伤向慢性肾脏病转变中的作用研究进展[J/OL]. 中华肾病研究电子杂志, 2024, 13(05): 283-287.
[9]	袁楠, 黄梦杰, 白云凤, 李晓帆, 罗从娟, 陈健文. 急性肾损伤-慢性肾脏病转化小鼠模型制备的教学要点及学习效果分析[J/OL]. 中华肾病研究电子杂志, 2024, 13(04): 226-230.
[10]	林玲, 李京儒, 沈瑞华, 林惠, 乔晞. 基于生物信息学分析小鼠急性肾损伤和急性肺损伤的枢纽基因[J/OL]. 中华肾病研究电子杂志, 2024, 13(03): 134-144.
[11]	司楠, 孙洪涛. 创伤性脑损伤后肾功能障碍危险因素的研究进展[J/OL]. 中华脑科疾病与康复杂志(电子版), 2024, 14(05): 300-305.
[12]	沈炎, 张俊峰, 唐春芳. 预后营养指数结合血清降钙素原、胱抑素C及视黄醇结合蛋白对急性胰腺炎并发急性肾损伤的预测价值[J/OL]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2024, 14(06): 536-540.
[13]	崔秋子, 姚红曼, 艾迎春. 监测NLR、PLR、CAR、白蛋白、血钙及血糖指标水平对急性胰腺炎患者急性肾损伤的预测价值分析[J/OL]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2024, 14(03): 244-248.
[14]	颜世锐, 熊辉. 感染性心内膜炎合并急性肾损伤患者的危险因素探索及死亡风险预测[J/OL]. 中华临床医师杂志(电子版), 2024, 18(07): 618-624.
[15]	李忠清, 罗军. 尿蛋白电泳在浆细胞疾病鉴别诊断中的价值[J/OL]. 中华诊断学电子杂志, 2024, 12(04): 217-221.

阅读次数

全文

摘要

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis

模态框（Modal）标题

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis