切换至 "中华医学电子期刊资源库"
高级检索
中华胃肠内镜电子杂志

中华胃肠内镜电子杂志 ›› 2020, Vol. 07 ›› Issue (03) : 126 -129. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-7157.2020.03.005

所属专题： 文献；

论著

淀粉样变性患者临床特征分析
高文1, 钟蕊1, 赵曼1, 王冬梅1,†(), 康玮玮1, 冯丽丽1, 马洪波1, 马列清1   
  1. 1. 100069　北京，首都医科大学附属北佑安医院肝肾科
  • 收稿日期:2020-01-06 出版日期:2020-08-15
  • 通信作者: 王冬梅
  • 基金资助:
    北京市自然科学基金(7202070); 国家重点研发计划资助(NO.2017YFA0103000); 国家科技重大专项"艾滋病和病毒性肝炎等重大传染病防治"(2017ZX10203201-005，2017ZX10201201-001-001，2017ZX10201201-002-002，2017ZX10201201-004-002，2017ZX10202203-006-001，2017ZX10302201-004-002); 北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(NO.ZYLX201806); 天晴肝病研究基金(TQGB20200101); 国家自然科学基金(81500472); 佑安肝病艾滋病基金科研课题(YNKTTS20180116)

Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis

Wen Gao1, Rui Zhong1, Man Zhao1, Dongmei Wang1,†(), Weiwei Kang1, Lili Feng1, Hongbo Ma1, Lieqing Ma1   

  1. 1. Department of Hepatorenal Disease, Beijing You′an Hospital, Capital Medical University, Beijing 100069, China
  • Received:2020-01-06 Published:2020-08-15
  • Corresponding author: Dongmei Wang
  • About author:
    Corresponding author: Wang Dongmei, Email:
全文 ( ) 下载PDF ( ) 导出引用
引用本文：

高文, 钟蕊, 赵曼, 王冬梅, 康玮玮, 冯丽丽, 马洪波, 马列清. 淀粉样变性患者临床特征分析[J]. 中华胃肠内镜电子杂志, 2020, 07(03): 126-129.

Wen Gao, Rui Zhong, Man Zhao, Dongmei Wang, Weiwei Kang, Lili Feng, Hongbo Ma, Lieqing Ma. Clinical features in the patients with hepatic amyloidosis[J]. Chinese Journal of Gastrointestinal Endoscopy(Electronic Edition), 2020, 07(03): 126-129.

目的

总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。

方法

回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。

结果

12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。

结论

淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

关键词: 淀粉样变性, 肝损伤, 肾损伤, 病理活检
Objective

To summarize the clinical characteristics of patients with amyloidosis and guide the clinical diagnosis and treatment.

Methods

The clinical data of 12 patients with amyloidosis confirmed by pathological biopsy in Beijing You′an Hospital from January 2009 to December 2017 were retrospectively analyzed.

Results

There were 9 males and 3 females with an average age of (56±8) years (range, 39-70 years). Clinical manifestations: fatigue in 5 cases, poor appetite in 4 cases, abdominal distension in 6 cases, abdominal pain in 6 cases, ascites in 6 cases, hepatomegaly in 6 cases, splenomegaly in 4 cases. Laboratory examination: 6 cases of abnormal liver function, 4 cases of abnormal transaminase, 4 cases of elevated bilirubin, 10 cases of elevated gamma glutamyltranspeptidase, 10 cases of elevated alkaline phosphatase, 8 cases of hypoalbuminemia, 8 cases of proteinuria, 2 cases of hematuria, 6 cases of anemia.

Conclusion

Amyloidosis is more common in men with various clinical manifestations and liver and kidney damage, which is usually diagnosed by pathological biopsy.

Key words: Amyloidosis, Liver injury, Renal injury, Pathological biopsy
图1 典型淀粉样变性腹部CT表现
表1 12例肝淀粉变患者的实验室指标分析
项目 构成比/发生率[n(%)] 均数±标准差 范围
血红蛋白(g/L) ? 126±31.3 78～177
? ≤60 0(0) ? ?
? ≤90 1(8.33) ? ?
? ≤120 5(41.6) ? ?
白细胞(×109/L) ? 7.32±1.57 4.5～9.23
血小板(×109/L) ? 246±151 36～477
? ≤400 10(83.3) ? ?
? >400 2(16.7) ? ?
血肌酐(μmol/L) ? 126.7±72.3 48～274.3
? ≥97 6(50) ? ?
AST(u/L) ? 33±17.7 12～66.8
? ≥40 4(33.3) ? ?
总胆红素(μmol/L) ? 77.3±156 6.1～538
直接胆红素(μmol/L) ? 33.6±67 3～224
γ谷氨酰转肽酶(U/L) ? 757.8±966 38～3128
碱性磷酸酶(U/L) ? 413.3±241.9 84～847.6
C反应蛋白(mg/L) ? 1.3±1.6 0.3～2.7
凝血酶原活动度(%) 5(41.67) ? ?
? <80 ? ?
尿蛋白阳性(g/L) 3(25) 1.46±10.3 0.08～3.54
? >1
图2 典型肝脏淀粉样变性病理
[1]
余思邈，王亚超，朱云，等.12例肝淀粉样变性患者临床特征分析[J]．临床肝胆病杂志，2018，34(4)：836-839.
[2]
范春蕾，王征，李磊，等．以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告[J]．临床肝胆病杂志，2016，32(9)：1791-1793.
[3]
Qiu Y, Zhang CL, Shen KN，et al.Clinical presentation and prognosis of light-chain amyloidosis patients with unmeasurable free light-chain levels[J]．Ann Hematol，2018，97(12)：2465-2470.
[4]
中国系统性淀粉样变性协作组．系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南[J]. 中华医学杂志，2016，96(44)：3540-3548.
[5]
Yao Y, Wang SX, Zhang YK，et al.A clinicopathological analysis in a large cohort of Chinese patients with renal amyloid light-chain amyloidosis[J]．Nephrol Dial Transplant，2013，28(3)：689-697.
[6]
Ichimata S, Kobayashi M, Shimojo H，et al.Usefulness of gastroduodenal biopsy in the differential diagnosis of systemic AH amyloidosis from systemic AL amyloidosis[J]．Histopathology，2018，73(2)：230-239.
[7]
姚健，张国艳，刘玉兰．肝脏淀粉样变性[J]．胃肠病学及肝病学杂志，2004，13(2)：191-192.
[8]
Kyle RA, Gertz MA.Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases[J]．Semin Hematol，1995，32(1)：45-59.
[9]
Correction：utility of abdominal skin plus subcutaneous fat and rectal mucosal biopsy in the diagnosis of AL amyloidosis with renal involvement[J]．PLoS ONE，2017，12(11)：e0187909.
[10]
Miyazaki K, Kawai S, Suzuki K．Abdominal subcutaneous fat pad aspiration and bone marrow examination for the diagnosis of AL amyloidosis：the reliability of immunohistochemistry[J]．Int J Hematol，2015，102(3)：289-295.
[11]
Picken MM.Modern approaches to the treatment of amyloidosis：the critical importance of early detection in surgical pathology[J]．Adv Anat Pathol，2013，20(6)：424-439.
[12]
Lobato L, Rocha A．Transthyretin amyloidosis and the kidney[J]．Clin J Am Soc Nephrol，2012，7(8)：1337-1346.
[13]
Kumar S, Dispenzieri A, Katzmann JA，et al.Serum immunoglobulin free light-chain measurement in primary amyloidosis：prognostic value and correlations with clinical features[J]．Blood，2010，116(24): 5126-5129.
[1] 张秋彬, 张楠, 林清婷, 徐军, 朱华栋, 姜辉. 急性胰腺炎合并急性肾损伤患者的预后评估[J]. 中华危重症医学杂志(电子版), 2023, 16(05): 382-389.
[2] 韩圣瑾, 周正武, 翁云龙, 黄鑫. 碳酸氢钠林格液联合连续性肾脏替代疗法对创伤合并急性肾损伤患者炎症水平及肾功能的影响[J]. 中华危重症医学杂志(电子版), 2023, 16(05): 376-381.
[3] 娄丽丽, 刘瀚旻. 儿童狼疮性肾炎相关肾小管间质损伤的研究现状[J]. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2023, 19(04): 373-378.
[4] 王迎迎, 谢平. 乙型肝炎病毒感染合并肺结核患者发生肝损伤的危险因素及预测模型构建[J]. 中华实验和临床感染病杂志(电子版), 2023, 17(04): 267-273.
[5] 朱良振, 于永刚, 陈杲, 廖松柏. 儿童高级别闭合性肾损伤肾动脉栓塞与手术探查的疗效比较[J]. 中华腔镜泌尿外科杂志(电子版), 2023, 17(05): 461-465,475.
[6] 吴庆华, 冒勇, 闫效坤. AECOPD并发AKI的危险因素分析[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2023, 16(04): 529-531.
[7] 李青霖, 宋仁杰, 周飞虎. 一种重型劳力性热射病相关急性肾损伤小鼠模型的建立与探讨[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(05): 265-270.
[8] 任加发, 邬步云, 邢昌赢, 毛慧娟. 2022年急性肾损伤领域基础与临床研究进展[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(05): 276-281.
[9] 李金璞, 饶向荣. 抗病毒药物和急性肾损伤[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(05): 287-290.
[10] 李娜, 朱国贞. 肠道菌群及其代谢产物在急性肾损伤中的作用研究进展[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(04): 215-219.
[11] 苗软昕, 乔晞. Toll样受体在脓毒症性急性肾损伤中的作用[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(04): 210-214.
[12] 程庆砾. 新冠病毒感染与肾脏[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(04): 240-240.
[13] 宋艳琪, 任雪景, 王文娟, 韩秋霞, 续玥, 庄凯婷, 肖拓, 蔡广研. 间充质干细胞对顺铂诱导的小鼠急性肾损伤中细胞铁死亡的作用[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(04): 187-193.
[14] 易成, 韦伟, 赵宇亮. 急性肾脏病的概念沿革[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(08): 906-910.
[15] 连立超, 范子玥, 张昕, 白丽. 尿KIM-1、NGAL、RBP联合检测在慢性乙肝患者早期肾损伤中的预测价值[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(04): 414-418.
阅读次数
全文


摘要

版权所有 中华医学会 中华医学电子音像出版社有限责任公司  京ICP备14006079号-1  网络出版服务许可证：(署)网出证(京)字第075号