临床资料：患者女，42岁，因"反酸、烧心7年余，进行性吞咽困难4年余"于2022年3月30日就诊北京大学人民医院消化内科。2015年患者无明显诱因出现反酸烧心及胸骨后疼痛，多于夜间出现，平卧位加重，外院予以抑酸治疗后症状有所缓解。2018年患者出现吞咽困难。2022年患者于外院行胃镜提示食管大量液体潴留-动力异常？上消化道造影提示食管下端及贲门口狭窄，呈"鸟嘴样"改变，考虑为贲门失弛缓症，遂就诊于我院。既往2014年患者因发热、皮疹、肌肉酸痛等不适于外院诊断为系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis，SLE)，予以强的松5 mg qd＋羟氯喹200 mg qd＋赛可平500 mg qd治疗。入院后术前评估Eckardt评分为10分(体重减轻3分、吞咽困难3分、胸骨后疼痛1分、反流2分)。狼疮活动指标SLEDAI评分为0分。入院后完善常规化验检查及自身免疫相关指标提示：血尿便常规、肝肾功、电解质、凝血无异常；ANA1：320斑点型、抗U1RNP＋＋＋、抗SSA＋＋、抗Ro-52＋＋＋；抗dsDNA、抗Sm、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1均为阴性。补体C3：0.79 g/L↓，ESR3 mm/h。高分辨率食道测压提示IRP4中值为16.7 mmHg，全食管增压比率为100%，考虑为贲门失弛缓Ⅱ型(芝加哥分类标准v3.0)^[1]。术前上消化道造影提示：食管管腔扩张，钡剂存留，食道壁柔软完整，贲门舒张较差，钡剂通过受阻，食道下段呈鸟嘴样狭窄，其上食道扩张，造影剂通过贲门缓慢，考虑为贲门失弛缓，胃镜提示：贲门失弛缓Ling Ⅱa^[2](图1)。胸腹部CT增强扫描提示：食管腔扩张积液符合贲门失弛缓，排除了相关占位引发的继发贲门失弛缓。